|
|
LAM 2000;10 (5): 411-420.
Érkezett: 2000. április 27.
Elfogadva: 2000. május 15.
Rheumatoid arthritisben a nyak a harmadik leggyakrabban érintett régió. Már a betegség korai szakaszában is előfordul neurológiai tünetet okozó nyaki laesio, de megjelenése több mint tíz éve fennálló betegség esetén várható. Adott betegnél nehéz megjósolni a radiológiai progressziót, a betegek 16-80%-a esetében az instabilitás 5-10 év alatt romlik.
A betegek nagy részénél évekig nem jelentkeznek neurológiai tünetek, azonban esetükben a neurológiai szövődmények, sőt a hirtelen halál fokozott kockázata áll fenn. A súlyos ízületi deformitások a korai neurológiai tüneteket gyakran elfedik, de ha a myelopatha kialakul, rendszerint gyors progresszió észlelhető.
A rheumatoid nyaki betegségek kezelésénél elsődleges feladat az irreverzíbilis neurológiai deficit kialakulásának a megelőzése.
A korai neurológiai elváltozások rendszeres, gondos fizikális vizsgálattal a súlyos ízületi állapot ellenére is felismerhetők. Az oldalirányú funkcionális nyaki röntgenfelvételeken a subluxatiók dinamikája mérésekkel pontosabban nyomon követhető, elsősorban a posterior atlantodentalis távolság és a CII-CVII gerinccsatorna-átmérő csökkenése alapján szűrhetők ki a különösen veszélyeztetett betegek, akiknél további vizsgálatok, esetleg műtét szükséges.
A műtét során dekompressziót végeznek és optimális helyzetben stabilizálják a nyakat.
A műtét prognózisa lényegesen jobb, ha az opus előtt a betegnél nem észlelhető súlyos neurológiai deficit.
rheumatoid arthritis, nyaki elváltozások,
subluxatio, szövődmények
A nyaki gerinc a szervezet egyik legbonyolultabb ízületi struktúrája; 32 ízületből áll, ébren és alvó állapotban egyaránt óránként több mint 600 mozdulatot végez a 6-7 kg-os fejet egyensúlyozva, lehetővé téve testhelyzet-változtatás (leülés, felállás, futás stb.) közben a fej stabil tartásának megőrzését, az érzékszervek (szem, fül, orr, száj) finom irányítását, az emóciók kifejezését, a gesztikulálást.
Ez a különleges anatómiai és élettani
helyzet magyarázza, hogy a nyak miért olyan esendő rheumatoid arthritisben
(RA). A kéz és a láb kisízületei után a nyak a leggyakrabban érintett régió
(1, 2). A cervicalis elváltozások már a betegség első két évében gyakoriak
(3, 4), de incidenciájuk és súlyosságuk a kórfolyamat előrehaladtával és
a perifériás ízületi elváltozások progressziójával nő (5, 6).
Epidemiológia
1890-ben Garrod 500 rheumatoid arthritises beteg 28%-ánál talált nyaki elváltozásokat (7).
Klinikai vizsgálattal Sharp 40%-ban
(8), Conlon 88%-ban észlelt nyaki panaszokat és tüneteket (5). Eulderink
rheumatoid arthritisesek boncolási anyagában 59%-uknál igazolt elváltozásokat
a nyakon (2), s ha a betegség több mint 20 éve állt fenn, ez a szám 80%-ra
emelkedett (5). Röntgeneltérést a nyakon 28-88%-uknál írtak le (5, 9-12).
Cervicalis subluxatio 42-86%-uknál (7, 13, 14), de neurológiai deficit
csak 2,5-37%-uknál (7, 13, 15, 16) igazolódott. A nyaki instabilitás gyakran
korai tünet, már a betegség fennállásának első két évében jelentkezik (4,
17), de neurológiai deficit általában csak jóval később, 15-20 év múlva
alakul ki (18). A rheumatoid arthritises betegek 10%-ának halálát a gerincvelő-kompresszió
okozza (19).
Hajlamosító tényezők
A nyaki gerinc súlyos károsodására prediszponál:
Etiopatogenezis
A nyaki destrukció patogenezise megegyezik a perifériás ízületekével. A synovium inflammatiója következtében kialakuló granulációs szövet a környező porcot, szalagokat károsítja. A synovitis, a szalagtapadások helyén az enthesitis és a bursitis a csontok eróziójához vezet (13).
A Luschka-ízületek gyulladása erodeálja a szomszédos porckorongot, rheumatoid discitist, a csigolyák zárólemezeinek kimaródását okozza; az apophysealis ízületek eróziója következtében az ízületi felszín elmosódottsága, kirágottsága, résszűkület, majd az ízület instabilitása vagy fúziója észlelhető (9). Az erodált processus spinosusok kihegyezett ceruzára emlékeztetnek.
A gyulladt szalagok lazasága, a csigolyák túlmozgása a kisízületek és csigolyák közötti porckorongok további károsodásához (9, 27), a szalagok és ízületi tokok laesiója, a porckorongok károsodása subluxatiók kialakulásához vezetnek. Fulmináns lefolyású korai rheumatoid arthritises betegeken ép csontstruktúra mellett is jelentős atlantoaxialis subluxatiót írtak le a szalagok izolált sérülése következtében (13).
A leggyakoribb és rendszerint a legkorábban létrejövő deformitás az anterior atlantoaxialis subluxatio (aAAS). Kialakulását a következőképpen képzeljük: a fej súlya a ligamentum transversumot feszíti, és ha a szalag meggyengül, az atlas flexióban előrecsúszhat, extenzióban gyakran reponálódik (28). A ligamentum transversum izolált sérülése esetén csak minimális instabilitás, illetve subluxatio lehetséges az atlantoaxialis ízületben. Jelentős, akár 22 mm-t is elérő aAAS a ligamentum apicale dentis, a két ligamentum alare és a capsularis szalagok sérülése esetén következik be (15, 29, 30).
A dens előtt az atlantodentalis, valamint mögötte a ligamentodentalis ízületben a reumás folyamat során a nyak állandó mozgása, az instabilitásból adódó vongálódás következtében granulációs szövet: pannus képződik (31). Az atlas elülső íve és a dens között a pannus ronthatja az elülső atlantoaxialis subluxatiót, és extenzióban akadályozhatja az atlas reponálódását. A dens és a ligamentum transversum között kialakuló pannus az atlantodentalis és ligamentodentalis ízületet szétfeszítve fokozza az instabilitást és a vongálódást, ezzel elősegíti önmaga növekedését. Ha a vongálódás megszűnik (atlantoaxialis impactatio, ankylosis vagy stabilizáló műtét következtében), a pannus gyakran eltűnik (32).
A pseudotumorok többségében (részben
a synovitis, részben a vasculitis miatt károsodott szöveti perfúzió következtében)
microcystásan degenerálódott területek alakulnak ki (33). A dens körül
a microcysták összeolvadásából gyakran macrocysták képződnek, amelyekben
a folyadék közlekedni tud. A fej előrehajtásakor (amikor az atlantodentalis
távolság nő a dens előtt) az atlantodentalis ízületben, retroflexiókor
(amikor a dens reponálódik, az elülső atlantoaxialis távolság csökken)
a dens mögött jelenik meg a pseudotumor, így flexióban az atlas íve, extenzióban
a pseudotumor komprimálja a gerincvelőt. A változó lokalizációjú pseudotumort
"ghost" tumornak nevezik (34).
Neuropatológia
A subluxált csontok és az extraduralis lágy részek (rheumatoid pachymeningitis, arachnoiditis, pannus, megvastagodott, atípusos lefutású szalagok) (21) komprimálják a gerincvelőt, és a subluxatióból adódó rendszeres vongálódással együtt myelomalaciát, a gerincvelő cysticus felritkulását és másodlagos atrófiát hoznak létre (35). Enyhébb gerincvelő-nyomás esetén Henderson és munkatársai (35) a dorsalis fehérállományban oedemát, az axonok széttöredezését, myelonvesztést, a szürkeállományban az elülső szarvban chromatolysist, súlyosabb kompresszió esetén a gerincvelő fragmentálódását és necrosisát írták le. Agyideg- és agytörzskárosodás ritka, ez a dens verticalis migrációjával állhat összefüggésben (35).
A neurológiai tünetek hátterében az
artéria vertebralis (36), az artéria spinalis anterior, posterior és az
intraforaminalis gerincvelőt tápláló erek kompresszióját, trombózisát is
igazolták (35, 37). A rheumatoid arthritisre jellemző vasculitis gyakran
érinti a kezek és a lábak perifériás idegeit, de a gerincvelőben ritka
a vasculitis (38). Az alsó nyaki szegmentum vénás elfolyása cranialis irányú,
így a craniospinalis táj zavarai gátolják az alsó nyaki szakasz vénáinak
az elfolyását, a stasis miatt mellső szarvi neuronvesztés keletkezik (33,
39).
Röntgenelváltozások
A dens eróziója a betegek 52%-ánál igazolható (40), leggyakrabban az atlas elülső íve mögött, a dens elülső felszínén, illetve a ligamentum transversum előtt, a dens hátsó felszínén alakul ki. A dens csúcsát a dens és a koponyaalap között lévő bursa gyulladása erodálja (13). A dens spontán fracturája a porosis és az eróziók következménye, amely Kenéz anyagában 1,7%-os gyakorisággal fordult elő (33), Toyama a cervicalis subluxatio miatt vizsgált betegek 10%-ánál talált denstörést (Toyama, 1992), ami életveszélyes állapot, a myelon akut kompressziójához vezethet.
A fej-nyak mozgásainak 85%-a az occipito-atlantoaxialis szegmentumokban jön létre, így a felső nyaki régió subluxatiója gyakoribb és súlyosabb, mint a középső, illetve alsó nyaki szakaszé (9, 13, 41, 42).
A felső nyaki régióban a gerinccsatorna szélesebb, mint az alsó szakaszon, így atlantoaxialisan viszonylag nagyobb fokú subluxatio is kialakulhat neurológiai tünetek nélkül, mint subaxialisan (9). A gerinccsatorna a CIV-V magasságában a legkeskenyebb, itt viszonylag kis radiológiai eltérések is neurológiai deficithez vezethetnek (43).
Az anterior atlantoaxialis subluxatiót (aAAS) a rheumatoid arthritises betegek 19-83%-ánál írták le (3, 11, 30, 40, 44).
Az atlantoaxialis távolság oldalirányú, neutralis, extenziós, flexiós nyaki felvételen jól mérhető. Atlantoaxialis subluxatióról 3 mm-es atlantoaxialis távolság felett beszélünk, bár fiataloknál a 4 mm-es távolság is normálisnak vehető (13); 5 mm feletti távolság mindenképpen kóros (33).
Ha a subluxatio mobilis, extenzióban eltűnik vagy megkisebbedik; ezért a nyaki instabilitás megítéléséhez mindig kell flexiós oldalirányú felvételeket is készíteni.
Atlantoaxialis instabilitásról (AAI) akkor beszélünk, ha több mint 2 mm a különbség a flexiós és az extenziós felvételen mért atlantoaxialis távolság között. Neurológiai deficit 12-14 mm-es subluxatio esetén sem mindig alakul ki.
A posterior atlantoaxialis subluxatio (pAAS) prevalenciája rheumatoid arthritisben 2-4% (11, 36). A dens teljes destrukciója, törése, az elülső felszín kifejezett eróziója következtében az atlas első íve hátra diszlokálódik, rendszerint myelopathiát okozva. Ritka, súlyos, késői szövődmény.
Verticalis atlantoaxialis subluxatio
(basal settling, basilar invagination) a betegek 5-32%-ánál jön létre (5,
11, 40); a dens felfelé migrációját, atlantoaxialis impactatióját jelenti.
Az occipitoatlantalis és az atlantoaxialis ízület destrukciója és az atlas
massa lateralisának erodálódása következtében alakul ki. Előrehaladott
esetben a dens csúcsa a foramen magnumba jut, ez súlyos neurológiai tünetekhez
vezethet (1., 2. ábra).
![]() 1. ábra. Nyaki subluxatiók mérése hagyományos röntgenfelvételen. McRae: a foramen magnumon átfektetett egyenes és a dens csúcsának a távolsága (45); 4 mm-nél nagyobb érték normális, a 2 mm-nél kisebb távolság verticalis subluxatióra utal. McGregor: A kemény szájpad hátsó végpontját az occiput külső görbületével összekötő egyenes távolsága a dens csúcsától. Ha a dens 4,5 mm-rel a McGregor-vonal fölé nyúlik, verticalis transzlokációról beszélünk (46). Redlund-Johnell: A McGregor-vonal távolsága a CII bázisától; nőknél 29, férfiaknál 34 mm felett normális (17). |
![]() 2. ábra. Nyaki subluxatiók mérése hagyományos röntgenfelvételen. Ranawat: A CI ív középpontjának távolsága a CII pediculus középpontjától; 15 mm feletti értéket tartanak megfelelőnek (47). Chamberlain-vonal: A kemény szájpad hátsó peremét köti össze a foramen magnum ívének hátsó peremével. Normális esetben a dens csúcsa ezt a vonalat nem több, mint 3 mm-rel haladja meg fölfelé (48). Wackenheim-vonal: A clivus hátsó, cranialis élén végigfektetett egyenes. Normálisan ez a vonal a denscsúcs hátsó élével tangencionális. Verticalis subluxatióban a dens csúcsa a vonal mögé nyúlik (49). |
Míg az atlantoaxialis subluxatio létrejöttében a szalagok destrukciója a döntő, a verticalis subluxatio (VS) kialakulásában a CI massa lateralisának a károsodása játszik szerepet.
A verticalis subluxatio általában késői szövődmény, gyakran az aAAS csökkenéséhez vezet, mivel az atlas mélyebbre csúszik a dens axison.
Ha az atlas massa laterálisának destrukciója aszimmetrikusan alakul ki, akkor a dens lateralisan is elcsúszik, és a tengelye körül is elfordul; ilyenkor rendszerint kombinált (vertikális, lateralis és rotatorikus) subluxatió keletkezik (50).
Lateralis atlantoaxialis subluxatióról (lAAS) akkor beszélünk, ha az anteroposterior röntgenfelvételen az atlas és a dens oldalsó élei között jobb és bal oldalon több mint 2 mm-es az elcsúszás (51); ez a betegek 10-20%-ánál észlelhető (3, 11, 40).
Rotatoricus subluxatiót (rAAS) Castro 14%-os gyakorisággal talált, gyakran kombinált subluxatio részjelenségeként (40).
Subaxialis subluxatió (SS) esetén két szomszédos csigolya hátsó zárólemeze legalább 2 mm-rel elcsúszik egymáshoz képest. Előfordulása 7-29%-os (3, 11, 40); a Luschka-ízület és az intervertebralis kisízületek destrukciója következtében jön létre. A Luschka-ízületben képződött pannus destruálja a porckorongot. Ennek az ízületnek a finom eróziói a hagyományos röntgenfilmeken nehezen láthatóak, de a porcrés kimaródásai, egyenetlensége, beszűkülése gyakran megfigyelhető az anteroposterior felvételeken.
Több szegmentum érintettsége lépcsődeformitáshoz (staircase) vezethet.
A subaxialis subluxatio általában flexióban kifejezettebb, a neutralis felvételen néha nem is látható, ezért az atlantoaxialis subluxatióhoz hasonlóan flexiós felvétel is mindig szükséges a megítéléséhez.
Ankylosis, osteophytaképződés, a csigolyatest collapsusa, kyphotizálódás is gyakori.
Radiológiai kritériumok Bland szerint (9):
A rheumatoid arthritises betegek nyomon követése során mérsékelt nyaki panaszok esetén is 2-3 évenként készítsünk oldalirányú neutrális, flexiós, extenziós és lehetőség szerint AP-felvételeket, mivel a súlyos, esetleg progrediáló nyaki instabilitás és subluxatio sem okoz mindig neurológiai tüneteket (illetve gyakran a betegek ízületi destrukciója, fájdalma, mozgáskorlátozottsága miatt ezeket nem vesszük észre).
Az AP-felvételen a lateralis és rotatorikus subluxatio, a kisízületek eróziója, az oldalirányú felvételeken a dens és a discusok állapota, reumás spondylodiscitis, az anterior, posterior, verticalis és subaxialis subluxatio, osteopenia, maximális extenzióban, flexióban az anterior, posterior, verticalis és subaxialis instabilitás ítélhető meg.
A PA nyitott száj mellett készített célzott densfelvételek a dens és az atlantoaxialis intervertebralis ízületek eróziói, a verticalis, lateralis és rotatiós subluxatiók, a félferde felvételek az ízületi eróziók, a rotatiós subluxatiók és a nagyon ritka cervicalis spondylolisthesisek (43) pontosabb megítélését teszik lehetővé.
9 mm-nél nagyobb ADI (51), 10 mm-nél
kisebb PADI (52), verticalis translocatio (53), subaxialis subluxatio (35)
neurológiai deficit kialakulására hajlamosít (3. ábra).
![]() 3. ábra. Nyaki subluxatiók mérése hagyományos röntgenfelvételen. ADI (anterior atlantal-dental interval): a fovea dentis-dens közötti legrövidebb távolság. 3 mm-nél nagyobb érték esetén atlantoaxialis subluxatióról beszélünk. Atlantodentalis instabilitás esetén az ADI értéke flexióban legalább 2 mm-rel nagyobb, mint extenzióban (Coutts, 1934) (34, 54). 9 mm-nél nagyobb ADI esetén paresis a betegek 35%-ánál fordul elő. PADI (posterior atlantal-dental interval): A dens hátsó felszínének a távolsága a CI processus spinosusának elülső felszínétől; a CI ívének az átmérőjére utal. 17 mm felett normális, 13 mm-nél kisebb érték gerincvelő-kompresszió alapos gyanúját veti fel (11, 52). 14 mm feletti PADI esetén a betegek 94%-ának nincsen paralysise. A PADI-érték neurológiai komplikációk szempontjából lényegesebb, mint az ADI (50). CII-CVII: A CII-CVII csigolyatestek hátsó corticalisa és a processus spinosus elülső része közötti távolság, a CII-CVII ívének átmérőire jellemző értékek. 15 mm felett normális, 13 mm alatt a canalis spinalis szűkületére, kompressziós myelopathia lehetőségére utal (55). |
Crockard (56) a gerincvelő-keresztmetszet
területének csökkenése és a myelopathia között szoros korrelációt igazolt,
Kenéz anyagában minden myelopathiás betegnél a gerincvelő-AP-átmérő kisebb
volt, mint 6 mm. 6-10 mm-es átmérő esetén nem észleltek neurológiai deficitet
(33).
Kiegészítő vizsgálatok
A hagyományos röntgenfelvételek mellett további vizsgálatok szükségesek, ha a betegnek perzisztáló, nehezen befolyásolható fájdalma, a funkcionális röntgenfelvételeken jelentős subluxatiója vagy instabilitása, illetve cervicalis myelopathiára, radiculopathiára, érkompresszióra utaló tünete van, amelyek esetleg műtéti beavatkozást tesznek szükségessé.
A funkcionális vékony rétegű (thin section) CT-vizsgálat multiplanáris rekonstrukcióval szolgáltatja a legpontosabb információt a csontok állapotáról.
A funkcionális MRI-vizsgálat (flexióban és extenzióban, kontrasztanyag adása előtt és után) lehetővé teszi a stabilizáló szalagok, pannusok, ghost tumorok, myelon és gyöki kompressziók, myelopathia pontos megítélését.
Elektrofiziológiai vizsgálatok: szomatoszenzorosan
kiváltott potenciálok (SSEP), motorosan kiváltott potenciálok szükségesek
a tünetek okának, súlyosságának pontos tisztázására, különösen akkor, ha
a klinikai tünetek és a képalkotó vizsgálatok eredménye nem korrelál egymással.
Klinikai tünetek
A beteg súlyos röntgenelváltozások mellett is lehet tünetmentes.
A leggyakoribb panasz a fájdalom. Ennek hátterében többféle patológiás eltérés állhat: a betegség kezdetétől a fájdalom leggyakoribb forrása az ízület-szalag-rendszer gyulladása, a nyakizmok spasmusa. Ideggyöki irritáció éles, lancináló fájdalmat okoz. A nervus occipitalis major lenyomatása esetén a fájdalom a fejtetőbe sugárzik. Az I. és II. gyöknek az atlantoaxialis subluxatio vagy az atlantoepistrophealis szalag megvastagodása (57) következtében létrejövő kompressziója mély occipitalis fájdalmat provokál (48, 58).
Mobil subluxatio esetén a fej hirtelen mozgatása heves, analgetikumokkal és szteroiddal csillapíthatatlan nyaki fájdalmat, a végtagokban paraesthesiát (9) vagy a testen végigfutó áramütésszerű fájdalmat okoz, L'Hermitte-jelet válthat ki (50).
Bland szerint a fájdalom tractióra romlik, szemben a degeneratív nyaki betegségek okozta fájdalommal (9).
A nyaki instabilitás a fejtartás nehezítettségét, a "fej túl súlyos" érzését okozza, ami a nap folyamán erősödik, a betegnek olykor az állát a mellkasról is nehéz elemelnie (9).
Nyaki instabilitásban flexiókor a beteg gyakran crepitatiót vagy kattanást hall, ahogy a fej és az atlas előrecsúszik a laza ligamentum transversum és ligamentum alare ellenében (9).
Nyaki flexiós helyzetben az axis processus spinosusának az előemelkedése suboccipitalisan atlantoaxialis diszlokáció, a fej és az atlas előretolódásának a tünete lehet. Gyakran a homlok hátranyomása mellett az axis processus spinosusa helyretolható (9).
Sharp-Purser-teszt: A vizsgáló az axis processus spinosusára helyezi az egyik kezét, és a flectalt fejet a másik kezével extendálja-emeli. A kezével érzi a fej kóros csúszását-surranását (59).
A subluxatiók, a csontstruktúrák collapsusa
miatt a nyak gyakran megrövidült, a cervicodorsalis átmenet kyphoticus.
A fej rotált helyzete, illetve oldalirányú eltolódása az atlas és az axis
aszimmetrikus pusztulására utal. A nyak megrövidülése, a cervicodorsalis
kyphosis fokozódása a szájnyitást akadályozhatja. Az állcsúcs a sternumba
ütközik (56).
Neurológiai tünetek
A röntgen- és a neurológiai elváltozások között a kapcsolat nem szoros, súlyos subluxatiók is lehetnek tünetmentesek. A rheumatoid arthritises deformitások relatíve hosszú idő alatt alakulnak ki, így a neurológiai struktúrák bizonyos fokig alkalmazkodnak a megváltozott anatómiai viszonyokhoz (14, 15, 51). Gyakran a myelon jelentős kompressziója mellett sincsen neurológiai eltérés, de minimális trauma is végzetes károsodáshoz vezethet ezeknél a betegeknél (56).
Az agytörzsi kompressziót többnyire a dens verticalis diszlokációja okozza. Az agyidegek érintettsége ritka, Rogers 72 verticalis subluxatióban szenvedő rheumatoid arthritises beteg közül háromnál talált agyideg-károsodást (60); elsősorban az alsó agyidegek veszélyeztetettek (V-XII) (30, 40).
Súlyos verticalis diszlokáció esetén a medullában a respiratoricus központ is kompresszió alá kerülhet, Howard éjszakai apnoe halmozódását észlelte súlyos atlantoaxialis subluxatióban szenvedő rheumatoid arthritises betegeknél (61).
A végtagokból a kisagy felé haladó proprioceptív pályák kompressziója következtében a vázizmok akut hipotóniája, drop attack fordul elő (62).
A felfelé diszlokálódó odontoid nyúlvány a középvonalban komprimálhatja a nyúltvelőt, így az éppen kereszteződött piramisrostokat leszorítva a felső végtagok gyengeségét okozza megtartott alsó végtagi izomerő mellett (63).
Gerincvelő-kompresszió horizontális diszlokáció, pannus, pachymeningitis, megvastagodott, atípusosan futó szalagok, extraduralis reumás csomók térszűkítő hatása következtében jön létre (64).
A középső és alsó nyaki szakasz károsodása a nyaki myelopathia klasszikus tüneteit okozza: lassan progrediáló spasticus para- vagy tetraparesist, rendszerint súlyosabb felső, mint alsó végtagi gyengeséggel, hyperreflexiát, Brown-Sequard-szindrómát (65), szenzoros deficitet, a kezek zsibbadását, ügyetlenségét, vizelési zavart, a proprioceptív pályák sérülése következtében egyensúlyzavart, a laesio magasságában radicularis felső végtagi tüneteket, petyhüdt paresist, csökkent vagy kiesett ínreflexeket, érzéseltérést.
Ono rheumatoid arthritises betegeknél myelopathiás eredetű szegmentális kéz-, alkarizomzat-atrophiát és testszerte renyhe ínreflexeket talált. A hisztológiai vizsgálat a gerincvelő elülső szarvának károsodását igazolta (66), amelynek hátterében direkt kompresszió vagy az artéria spinalis anterior károsodása állhat.
A dorsalis funiculus sérülése distalis paresthesiát, disszociált érzészavart, a spinothalamicus tractus károsodása csökkent fájdalomérzést okoz (30).
Salih és munkatársai nyugtalan láb (restless leg) szindróma halmozódását írták le; kialakulásában myelopathiának vagy perifériásideg-károsodásnak tulajdonítanak szerepet (67).
A vertebrobasilaris insufficientia (különösen akkor, ha basilaris invaginatio kíséri) tinnitust, vertigót, egyensúlyzavart, látászavarokat, diplopiát, dysphagiát eredményezhet (50).
Izolált gyöki kompresszió a rheumatoid
arthritises betegek 5%-ánál igazolható (43).
Terápia
A konzervatív kezelés célja:
Gyógyszeres kezelés
A nyaki destrukció megelőzésében már a rheumatoid arthritis korai szakában alapvető a hatékony gyulladáscsökkentés, bázisterápiás szerek alkalmazása, a betegség progressziójának csökkentése. A hagyományos terápiás rezsim mellett a több mint 15 éve rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél gyakori a súlyos, gyakran műtétet igénylő nyaki destrukció (18). Talán az új, agresszívebb terápia, citosztatikumok, kombinációs kezelések alkalmazása javítani fogja a rheumatoid arthritis prognózisát.
A szteroidok hatásáról megoszlanak a vélemények. A tartós szteroidterápiát a nyaki destrukció rizikófaktorának tartják, mivel az osteoporosist fokozza és a szalagokat gyengíti (4, 25, 26). Kauppi (24) nem talált összefüggést kis dózisú szteroidterápia alkalmazási ideje, kumulatív dózisa és a nyaki AAS és VS megjelenése között (1991). Kis dózisú szteroidterápia a gyulladásos aktivitás csökkentésével a betegség bizonyos fázisaiban inkább védelmet nyújt a rheumatoid arthritis okozta károsító hatásokkal szemben (24).
Rendszerint a fájdalom a vezető tünet.
Gyulladáscsökkentők, lokális lidocain, szteroidinfiltráció, analgetikum,
a nyak immobilizálása szivacsgallér segítségével rendszerint jól enyhíti
a beteg fájdalmát. Ha a paravertebralis izmok spasticusak, izomlazítókkal
egészítjük ki a kezelést. Makacs, a fentiekre nem reagáló fájdalmak esetén
megkísérelhető triciklikus antidepresszánsok adása (68).
Fizikoterápia
A fájdalmas izomspasmusok elektromos kezelésekkel, óvatos masszázzsal, hidroterápiával, aktív relaxációs gyakorlatok segítségével oldhatók.
A gyógytorna, az óvatos izomerősítés is fontos a nyak kezelésében. Az erős nyakizomzat a beteg ízületeket megtámasztja, meglazult szalagrendszer esetén is segít a stabilitás megőrzésében, kompenzálja a rossz ízületi állapotból adódó eltérő terhelést. A jó állapotú, erős, nem spasticus izmok ritkábban fájdalmasak.
A nyak kimozgatására nem kell feltétlenül
törekednünk. A rheumatoid arthritises beteg az anterior AAS potenciális
várományosa, ezért az erőteljes stretching-flexiós helyzet kerülendő (nem
csak az aAAS-t, de a subaxialis subluxatiót is ronthatja). Lateralis és
rotatiós subluxatio esetén a kóros oldal felé vezetett mozgások fokozzák
a subluxatiót. A nyaki instabilitás műtét nélkül, a kóros szegmentum
elmerevedésével gyógyulhat, az immobilitás a pannusokat megkisebbítheti.
Nyújtógyakorlatok, kimozgatások ezt az öngyógyulási mechanizmust hátráltathatják,
ronthatják. Hasonlóképpen óvakodjunk a nyak passzív nyújtásától, amely
a meggyengült szalagrendszer mellett az instabilitást fokozhatja, szalagszakadást
okozhat.
Gallér
Alkalmazásával a nyak nyugalomba helyezése a cél. Enyhíti a fájdalmat és az instabilitásérzést (41), emlékezteti a beteget és környezetét az óvatos, korlátozott nyakhasználatra. Gátolja a maximális nyaki flexiót (69).
A gallérok azonban a súlyosabb instabilitás csökkentésére nem alkalmasak (69), a subluxatio radiológiai progresszióját nem gátolják (14, 15). Műtéti anaesthesia alatt a gallér nem nyújt hatékony védelmet, de az aneszteziológust fokozott óvatosságra inti.
A rheumatoid arthritises nyak járművön utazás közben a legkisebb balesetek esetén is igen sérülékeny; a gallér ez esetben megelőzheti a rándulásokból adódó sérüléseket.
Tévénézés, munka, olvasás közben is érdemes a gallért viselni a flexio gátlására, de a rendszeres gallérhasználat az izomerőt rontja. Ennek megelőzésében speciális tornaprogram segíthet (70). A puha szivacsgallér relatíve kényelmes, a maximális flexiót nehezíti, így az aAAS-t valamelyest javíthatja. A Philadelphia típusú gallérok keményebbek, az extenziót-flexiót jobban kontrollálják (69).
Csak a Minerva gallér viselése stabilizálja biztonságosan a nyakat, de a betegek nehezen tolerálják kényelmetlensége miatt (nehéz egyedül felvenni, az állkapocs mozgását rontja, viselésekor nehéz enni). A rigid orthesiseket műtét előtt, illetve helyett javasolják, ha valamilyen okból az opus nem lehetséges.
A betegek felvilágosítása a kezelés nélkülözhetetlen eleme. A betegnek értenie kell klinikai állapotát, subluxatiója lényegét, a gallér hasznát, használatát. Meg kell ismernie és begyakorolnia a megengedett mozgásokat. El kell sajátítania a gyógytornát, megérteni jelentőségét.
Lényeges a munkakörülmények optimalizálása, olvasás könyvtámasszal, a monitor megfelelő elhelyezése a flexiós, protractiós helyzet kiiktatására.
A bifokális lencséjű szemüveg előnytelen,
flexióra kényszeríti a nyakat, ha a távollátó üvegen át lefelé, például
a járdára kíván nézni a beteg.
Műtéti terápia
Indikációk:
- Konzervatív terápiával nem csillapítható fájdalom.
- Neurológiai tüneteket nem okozó, súlyos, nem ankylotizálódó, instabil subluxatio: aAAS >6-9 mm (47, 48, 58), SS> 3-5 mm; súlyos verticalis subluxatio esetén a legtöbb szerző profilaktikus műtétet javasol tünetmentes esetben is, mivel igen nagy a myelopathia (51) és a hirtelen halál kockázata.
- Progresszív myelopathiát okozó cervicalis subluxatio esetén mielőbbi műtét javasolt, a műtét halasztása irreverzíbilis károsodásokhoz vezet (47). Ha a műtét előtt súlyos myelonkárosodás áll fenn, sikeres műtét után is komoly neurológiai deficit marad vissza (71). Előrehaladott myelonkárosodásban szenvedő, ágyhoz kötött betegeknél a műtétnek már nincsen értelme.
Műtét nélkül a nyaki deformitások radiológiai progressziója a betegek 16-80%-nál (14, 15, 51, 72), a myelopathia progressziója 36-100%-uknál észlelhető (14, 30). A betegek fele a myelopathia felismerését követően fél-egy éven belül meghal műtét nélkül (12, 73).
A műtét lényege a canalis spinalis űrterének helyreállítása és az instabilitás megszüntetése. A műtéti rekonstrukció történhet repozíció útján, amennyiben ez nem lehetséges, akkor ventralis és/vagy dorsalis dekompresszió szükséges.
A műtét célja a dekompresszió és a lehető legjobb helyzetben végzett fixatio.
A műtét tervezésénél az egyik legnehezebb probléma a csont minőségének megítélése. Fiatal, jó csontozatú betegeknél, reponabilis atlantoaxialis subluxatio esetén a jó műtéti megoldás a transarticularis CI-CII csavaros fixatio, és a discus helyére csontgraft beépítése (56).
Jelentős osteoporosis, nagy csontdestrukció fennállásakor a stabilizálást több szegmentumra érdemes elosztani, az ívek kábel és keret segítségével végzett fixálása jelentheti a legstabilabb megoldást (56).
Occipitocervicalis fixatio indokolt, ha a CI és/vagy CII massa lateralisa destruált, és ennek következtében verticalis translocatio, torsio, súlyos deformitás következik be.
Ha a foramen magnumba transzlokálódó vagy a nem reponálódó dens kompressziós tüneteket okoz, transoralis behatolásból densreszekciót, majd ezt követően hátsó fixatiót végeznek (56, 74).
Subaxialis elváltozásoknál az ideális megoldás az anterior dekompresszió csontgraftbeültetéssel, csavaros-lemezes elülső és hátulsó fixálással kombinálva. Rheumatoid arthritisben az elülső fixálás önmagában általában nem elegendő. Lépcsős deformitás esetén, ha a csontállomány állapota ezt megengedi, hátulról trapézzal és sublaminaris drótokkal vagy oldalsó laminaris lemezekkel stabilizálják a nyakat (56).
A műtétek 60-90%-a hatékony, hosszú távú megoldás (3, 50, 58), bár a lemerevített szegmentum alatt megjelenhet újabb subluxatio (50, 75), ezért a betegek szoros monitorozása műtét után is szükséges.
A műtéti mortalitás 5-15%-os (3, 58,
71, 75). A leggyakoribb komplikációk: infectio, sebszétválás, dróttörés,
a helyreállított lordosis kyphotizálódása, álízületképződés (5-20%) (50).
Az anaesthesia szempontjai
Rheumatoid arthritises betegnél a nyaki instabilitás, a denstörés vagy az akut subluxatio veszélye fokozott altatási kockázatot, a nyak deformitásai és elmerevedése, a temporomandibuláris ízület beszűkülése pedig technikai nehézséget jelenthet. Ezért ennél a betegcsoportnál lehetőség szerint regionális anaesthesia végzése javasolt (76). Ha ez nem oldható meg, fokozott figyelmet kell fordítani a beteg fektetésénél, intubatiójánál a nyak stabilizálására, a flexiós helyzet kerülésére a subluxatio fokozott veszélye miatt. Ha normális intubatio a nyaki destrukció vagy micrognathia miatt nem alkalmazható, a legjobb technika a száloptikás laringoszkóp használata bronchofiberoszkóp segítségével (76). Sürgősségi esetekben a retrograd intubatiós technika használható, ahol a cricothyreoid membránt átszúrva az orrba vagy a szájba felvezetett műanyag katéter segítségével vezetik le az endotrachealis tubust (76).
Irodalom
The neck is the third most common site of involvement after the hands and feet in rheumatoid arthritis (RA). Deformities of the cervical spine can appear in the early stage of the disease, but most often they are seen in patients with rheumatoid arthritis with more than ten years of duration. Progression of the deformity is unpredictable, but follow up for five to ten years has shown the worsening of the instability in 16-80% of the patients.
Many patients with rheumatoid disease of the cervical spine remain asymptomatic for years, but they are at risk of a range of neurological complications and even sudden death from medullary compression. Neurological abnormalities may be subtle and difficult to establish in the presence of deforming arthritis. Once myelopathy develops, it is usually rapidly progressive.
The primary goal in the management of the cervical spine is to prevent the onset of irreversible neurological deficit. Patients should have regular physical examinations to avoid the masking of subtle changes of myelopathy by severe peripheral joint disease.
Use of the different measurements, especially posterior atlantodental interval and subaxial canal diameter measured on plain lateral cervical radiograph is a reliable screening tool to identify high risk patients who require further evaluation.
The primary technical objective of surgery is stabilization of the diseased spinal segments and relief of spinal cord compression via reduction of subluxation or decompression.
Complications are not uncommon, but tend to occur less frequently, and neurological recovery is most favorable when severe cord compression is not present preoperatively.
Correspondence: dr. Korda Judit: National
Institute of Rheumatology and Physiotherapy,
1023 Budapest, Frankel Leó út 38-40.
rheumatoid arthritis, cervical spine, subluxation, complications